بیماران ای بی (EB) یا پروانه‌های بی بال

به دوربین نگاه می‌کند و لبخند می‌زند ولی چشمانش پر از اشک می‌شود. 33 ساله است اما دندان سالم در دهان ندارد. از نوع حرف زدنش مشخص است که داخل دهانش هم زخم است؛ درست مثل تمام بدنش. زخم‌هایش هیچ وقت خوب نمی‌شوند اما چیزی که غصه دارش می‌کند، رنج زندگی‌ کردن با این زخم‌ها نیست، نگاه آدم‌هایی است که یا از آن‌ها دوری می‌کنند و یا ترحم. این غصه همه آن‌هایی که سال‌ها است با بیماری «اپیدرمولیز بولوسا» دست و پنجه نرم می‌کنند؛ از «محمدحسین» 9 ساله که آرزو می‌کند دوستانش در مدرسه با او مهربان‌تر باشند تا «عادل» که چند سال است همه جا دستکش به دست کرده تا مردم از انگشت‌های به هم چسبیده‌اش چیزی نپرسند.

اپیدرمولیز بولوسا که به اختصار آن را «ای بی» می‌نامند، یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند. این بیماری بیش تر در ازدواج‌های فامیلی دیده می‌شود و به علت نقص در اتصالات بین سلولی به وجود می‌آید.

پوست از دولایه تشکیل شده است. در افراد سالم، قلاب‌های پروتئین که از کلاژن ساخته شده‌اند، بین دو لایه وجود دارند که مانع برخورد اصطکاکی دو لایه می‌شوند. اما در افراد مبتلا به این بیماری، قلاب‌های اتصال وجود ندارد و کوچک ترین حرکتی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه پوست شود، ایجاد زخم‌ و تاول می‌کند.

این بیماری درمان ندارد و بدن‌ «پروانه‌ای ها» همیشه پر از زخم است؛ زخم‌هایی که به مرور باعث به هم چسبیدن انگشت‌ها و خرابی لثه‌ها و چسبندگی مری هم می‌شوند. میزان درد ناشی از زخم‌های این بیماری با درد سوختگی درجه سه مقایسه شده است، با این حال خیلی از پروانه‌ای ها دست از تلاش برای زندگی عادی برنداشته‌اند؛ مثل «هادی» که کارشناس حقوق است یا عادل که دانشجوی سال آخر مهندسی پزشکی. 

عادل به «ایران‎وایر» می‌گوید: «آن چه که ما بیش تر از هرچیز نیاز داریم، آگاهی دادن به مردم درباره این بیماری است. خیلی‌ها تصور می‌کنند بیماری ما واگیردار است و از ما دوری می‌کنند در حالی‌که این طور نیست.»

او برخورد دوستانش در مدرسه را از یاد نبرده است: «خدا را شکر برخورد بچه‌ها در دانشگاه نسبت به مدرسه خیلی بهتر بود. در مدرسه بیش تر ترس از واگیردار بودن این بیماری و بد بودن رنگ پوست و فرم دست‌ها، بچه‌ها را از من دور می‌کرد. خیلی‌ها می‌گفتند سوخته ای؟ یا تو چرا این طوری هستی؟ با هزار امید دبیرستان نمونه مردمی قبول شدم اما یک دفعه با برخورد شدید بچه‌ها رو به رو شدم. آن‌ها به حضورم در مدرسه اعتراض داشتند و می‌گفتند چون ظاهرش این طور است، باید از مدرسه اخراج شود.»

نفسی تازه می‌کند و با لحنی پیروزمندانه می‌گوید: «اما من کم نیاوردم. درسم افت کرد اما ماندم. از آن به بعد هم با کسی کار نداشتم و از همان وقت همیشه دستکش دست می‌کنم. هم‎کلاسی‌هایم هم تا حالا دست‌هایم را بدون دستکش ندیده‌اند.» 

تا الان درمان قطعی  برای بیماری عادل و دیگر مبتلایان به ای بی پیدا نشده است، تنها استفاده از داروهای مقطعی، پانسمان و تغدیه مناسب می‌تواند میزان زخم‌های این بیماران را کاهش دهد. عادل می‌گوید: «رسیدگی به این بیماری بسیار هزینه بر است. برای پانسمان باید از باندهای مخصوص استفاده شود که بسیار گران است. پمادهای ترمیمی قوی و تقویت کننده‌ها هر کدام قیمت‌های بسیار بالایی دارند و متاسفانه جزو اقلام لوازم آرایشی قرار می‌گیرند و تحت پوشش بیمه نیستند.»

به گفته عادل، مبتلایان بستگی به میزان پیشرفت بیماری، ماهیانه یک تا دو و نیم میلیون هزینه رسیدگی به این بیماری را می‌پردازند: «البته به این ها مشکلاتی مثل یبوست، چسبندگی مری، مشکل چشم و خرابی لثه‌ها را هم که از نتایج این بیماری هستند، اضافه کنید.»

همین هزینه‌ها عادل را وادار کرده است کنار درس خواندن، کارهای حسابداری یک شرکت تولیدی را هم در دست بگیرد.

شهریور سال گذشته خبرگزاری‌ها خبر از راه‌اندازی خانه ای بی و تشکیل پرونده برای مبتلایان به این بیماری دادند و از «بنیاد مستضعفان انقلاب اسلامی» به عنوان یکی از موسسان خانه ای بی  نام برده شد. «سید حمیدرضا هاشمی»، مدیر روحانی این مرکز، این بیماری را به خوبی می شناسد چون فرزندش مبتلا به ای بی است.

خانه ای بی صفحه‌ای در اینستاگرام راه انداخته است و آن چه بر مبتلایان به این بیماری می‌گذرد، شرح می‌دهد. این صفحه از مردم می‌خواهد تا مبتلایان به این بیماری را در پرداخت هزینه‌ها یاری کنند. عادل می‌گوید: «خانه ای بی با کمک مردم و بنیاد مستضعفان در این چند ماه  توانسته چند بار پانسمان رایگان برای اعضا بفرستد و به مناسبت‌های مختلف مبلغی واریز کند اما تا به حال دولت نقشی ایفا نکرده است.» 

در میان عکس‌های اینستاگرام خانه ای بی، تصویر «سید حسن قاضی زاده هاشمی»، وزیر بهداشت، درمان و آموزش پزشکی هم در ملاقات با بچه‌ها دیده می‌شود: «وزیر بهداشت قول‌هایی برای تامین پانسمان و هزینه‌های درمانی و جراحی دادند که هنوز فقط در حد حرف باقی مانده است در صورتی که قول داده بودند یک ماهه به نتیجه برسد.»