رنج مکرر مبتلایان به بیماری‌های نادر

فضای اینستاگرام لبریز از تصاویر دل خراش کودکانی است که بیمارهای نادر و عجیب دارند اما هیچ بنیاد، موسسه یا سازمان دولتی متصدی و فریادرس آن ها نیست.

«مانی معدنی پور» یکی از مشهورترین این کودکان بود؛ کودکی پنج ساله با ضریب هوشی بالا که از «اچ یو اس» رنج می برد. او با فعالیت پدرش در اینستاگرام، به عنوان کودکی که درگیر یک بیماری نادر است مشهور شد و حتی در خردادماه سال گذشته در برنامه زنده تلویزیونی «همخانه» برای نشان دادن مشکلات کودکانی که مبتلا به بیماری‌های نادر هستند، حضور پیدا کرد.

مانی مُرد اما او تنها کودک مبتلا به بیماری نادر نبود. کماکان هشتگ‌هایی در مورد این بیماران بازنشر می شوند؛ مطالبی از سوی گروه های خودجوش یا والدینی که تجربه روند درمان کودکان مبتلایشان را با دیگران قسمت می کنند.

خانواده مانی روزگار دشواری را گذراندند. کودک شان در بدو تولد به نظر سالم می‌رسید اما هیچ کس نفهمید چرا در سه ماهگی، بعد از ابتلا به یک بیماری ساده و انتقالش به بیمارستان و پس از آن که سرم «دکستروز» دریافت کرد به کما رفت. توانایی کنترل ادرارش و متعاقب آن، کلیه هایش را از دست داد، کارش به دریافت مدام خون کشید و دیگر هرگز به زندگی عادی برنگشت.

 پزشکان معالج او گفته بودند اگر مانی به آلمان اعزام شود، احتمال بهبود برایش وجود دارد. آن ها برای درمان مانی ۲۰۰ هزار دلار هزینه تخمین زده بودند. پول درمان مانی تامین نشد و او سرانجام تسلیم بیماری شد. بعد از مرگ او، پدرش با راه اندازی یک هشتگ به نام «من مانی هستم»، برای رساندن صدای بیماران مشابه و جلب حمایت خیرین و متولیان بهداشت و سلامت کشور تلاش می کند.

دکتر «کاظم فراهان»، متخصص اطفال ساکن خوزستان در مورد این بیماری به «ایران وایر» توضیح می دهد: «مبتلایان به سندروم "همولیتیک اورمیک" زندگی دردناک و پر هزینه ای دارند. تشنج، نیاز به دیالیز، تب، تورم های غیرطبیعی، نابینایی و بی حسی اندام ها تنها بخشی از علایم این بیماری است. گاهی ممکن است کار به پیوند کلیه یا پلاسمافریز بکشد. هر بار انجام پلاسمافریز برای این گروه از بیماران حدود دو و نیم میلیون تومان هزینه در بر دارد. آن ها به طور هفتگی باید تحت نظر متخصصان اطفال، قلب، غدد، خون و مغز و اعصاب قرار داشته باشند.»

او می گوید هنوز هم پزشکان همه چیز را در مورد این بیماری نمی دانند: «بعضی از داروهای موجود به طور آزمایشی استفاده می شوند که معمولا هم کمیاب هستند. این بیماری تقریبا همه اندام ها، به ویژه کلیه، خون و سلسله اعصاب را درگیر می کند.»

در ایران و پس از تشکیل بنیادی به نام «بنیاد امور بیماری های خاص» توسط خاندان «هاشمی رفسنجانی»، بیماران تالاسمی، دیالیزی، هموفیلی، ام اس و کسانی که پیوند کلیه انجام داده اند، تحت پوشش این بنیاد قرار گرفتند. بیماران صعب العلاجی چون مبتلایان به سرطان، دیابت از نوع «بی» و بیماران «پروانه ای» یا «ای بی» هم برای بخشی از خدمات مورد نیازشان از این بنیاد کمک هایی دریافت می کنند.

اما «اچ یو اس» در دسته بیماری های خاص قرار نمی گیرد و شامل سختی درمان و دریافت هزینه های دولتی یا کمک های بنیاد امور بیماری های خاص نمی شود. اچ یو اس مخفف سندروم همولیتیک اوریک(Hemolytic-uremic syndrome) است که از علل مهم نارسایی کلیه حاد کودکان زیر پنج سال به شمار می رود.

گروه دیگری از بیماران که در اینستاگرام برای جلب توجه افکار عمومی تلاش می کنند، مبتلایان به بیماری «اسپینال ماسکولار آتروپی» یا آتروفی عضلانی نخاعی هستند؛ نوعی بیماری ژنتیکی عصبی و عضلانی که بیماران مبتلا به آن برای زنده ماندن و تنفس نیازمند چند دستگاه، از جمله دستگاهی به نام «ونتیلاتور» هستند.

«نیکا آقاکوچکی» یکی از کودکان مبتلا به این بیماری است. او دو ساله و ساکن شهر اصفهان و مبتلا به تیپ دو این بیماری است. بیماری اسپنال بسته به شدت و زمان ابتلا، به چهار تیپ مختلف تقسیم می شود.

مادر نیکا آقاکوچکی به «ایران وایر» می گوید تا به حال از هیچ پشتیبانی دولتی برخوردار نبوده است و این بیماری جزو بیماری های خاص نیست: «نه خدمات خاص بیمه می گیرد و نه کمک های موثر دیگر.»

نیکا برای زنده ماندن باید از آمپول «اسپین رازا» که از دو سال پیش توسط دانشمندان امریکایی برای درمان این بیماری اختراع شده و به ثبت رسیده است، استفاده کند. اما مادرش در صفحه اینستاگرام خود نوشته که تامین این دارو به 750 هزار دلار هزینه نیازمند است و تامین مبلغ این دارو برای افراد طبقه متوسط جامعه ممکن نیست.

پیش از این هم پدر «رادین مشهدی زاده»، کودک دیگری که مبتلا به این بیماری است، به خبرگزاری «ایسنا» در مورد قیمت داروی اسپین رازا گفته بود: «بر اساس قیمت‌گذاری ایالات‌متحده، تامین میزان مورد نیاز این دارو در حدود سه میلیارد تومان برای هر بیمار هزینه دارد. البته برخی از دوستان می گویند قیمت‌ این دارو در اروپا کم تر است اما از صحت آن مطمئن نیستیم. یک "ویال" از این  دارو (ویال به ظروف شیشه‌ای کوچک گفته می‌شود که برای نگه داری داروها به صورت مایع و یا پودر استفاده مورد استفاده قرار می گیرند) در امریکا تا 125 هزار دلار قیمت‌گذاری شده است اما گفته می‌شود در اروپا در حدود 35 هزار دلار است. گر چه واقعیت این موضوع مسجل نشده و شاید بخشی از هزینه دارو توسط شرکت‌های بیمه‌ پرداخت شود.»

دکتر کاظم فراهان از دشواری و دردناک بودن روند بیماری اسپینال می گوید؛ از این که مبتلایان به این بیماری قادر به کنترل عضلات بدن، از جمله عضلات سر و گردن خود نیستند، در بلع غذا مشکل دارند و بدون کمک دیگران نمی توانند بنشینند یا حتی در اغلب مراحل این بیماری، قادر نیستند راه بروند. این بیماران با لرزش انگشت مواجه و معمولا رشد بدنی مناسبی ندارند و سرفه کردن یا تنفس برایشان دردناک است. در واقع، آن ها فاقد ژنی هستند که پروتئین لازم را برای رشد و حیات نرون های حرکتی در بدن افراد تامین می کند.

علاوه بر داروی اسپین رازا، مادر نیکا آقاکوچکی در صفحه اینستاگرامش از مردم طلب کمک کرده و نوشته است برای ادامه حیات نیکا، نیازمند خرید سه دستگاه هستند؛ دستگاه ماساژ سینه برای رفع عفونت سینه، دستگاهی که به کودک برای سرفه کردن کمک می کند و دستگاه ونتیلاتور. هزینه خرید این سه دستگاه، 248 میلیون تومان است و آن ها توانایی خرید آن ها را ندارند.
صفحه اینستاگرامی نیکا آقاکوچکی برای جلب کمک های مردمی راه اندازی شده است.

صفحات حامی بیماران «اپیدرمولیز بولوزا» یا پروانه ای که به اختصار «ای بی» هم خوانده می شود نیز روی یک پیام خاص تاکید می کنند: «سکوت مغرضانه و نابخردانه در مورد این بیماری را بشکنیم، درد این کودکان را ببینیم و به آن ها از طریق کمک های خاص یا دولتی کمک کنیم.»

بیماران پروانه ای یک خانه مجازی هم دارند. شاید چون یک روحانی به نام  «سیدحمیدرضا هاشمی» مسوول این خانه است و در مورد مشکلات این بیماران سخن رانی می کند و به شهرهای مختلف برای عیادت آن ها سر می زند، مشکلات بیماران پروانه ای بیش از دیگران انعکاس داشته است.

 این روحانی با انتشار ویدیوی سخن رانی خود در «نشست بررسی آثار تحریم بر حق سلامت افراد» که در روز هجدهم دی ماه امسال برگزار شد، گفت از اردیبهشت ماه گذشته بیماران پروانه ای پانسمان ندارند.

او در پست دیگری از مرگ دختر ۱۸ ساله ای به نام «زینب» به علت پیشرفت این بیماری نوشت و آرزو کرد: «ای کاش نباشیم از آن دسته آدم هایی که درد را می بینند و چشمانشان را می بندند؛ از آن نهادهایی که با کوتاهی خود آه از نهاد دردمندان درمی آورند.»

کودکان مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا به علت یک بیماری ژنتیکی در «کلاژن»، درگیر تاول ها و زخم های دردناک پوستی می شوند و تعداد زیادی از آن ها بعد از یک دوره طولانی تحمل درد، زندگی را وداع می کنند.

«محمد»، نوجوان مبتلا به بیماری پروانه ای با زخم هایی است که سراسر بدنش را پوشانده است. او ساکن زاهدان است؛ جایی که نه اغلب خانه هایش آب تمیز بهداشتی دارند، نه امکانات و تجهیزات کافی برای درمان. زخم ها تمام جان محمد را جویده اند. او برای رسیدن به مدرسه باید کیلومترها با همه تاول ها و زخم های تنش راه برود. گرد و خاک و باد سرد و گرم می پیچند لابه لای تاول ها اما محمد هنوز زنده و نیازمند توجه و کمک است.

شرایطی که بعد از بازگشت تحریم های امریکا علیه ایران ایجاد شده، در بحرانی تر شدن وضعیت این کودکان بی تاثیر نبوده است.

پدر «حسین» که فرزندش مبتلا به اچ یو اس است، از کمبود شدید مایع دیالیز بعد از تحریم امریکا و مرگ برخی از این کودکان می گوید: «این بیماری به سرعت  کلیه بیمار را درگیر می کند. به همین دلیل هم دیالیز نقشی مهم و اساسی در روند درمان دارد. فرزند من از شش ماهگی دیالیز می شد اما مایع دیالیز امسال سهمیه بندی شده است و کودک من که قبلا 30 بسته در ماه مصرف می کرد، ناچار شد ماه گذشته به هفت بسته بسنده کند. ما یا بچه را معطل نگه می داریم تا هی درد بکشد یا مجبوریم مایعی را که اضافه آن دور ریختنی است را نگه داریم برای استفاده دوباره. خدا می داند چه عوارضی برای کودک خواهد داشت. من به وضوح می بینم که در طول این چند ماه و بعد از تحریم ها، حال کودکم واقعا خوش نیست و شرایط او به مراتب بدتر شده است.»

او می پرسد: «چرا مایع دیالیز که یک داروی تولید داخل است، در بازار وجود ندارد؟ چرا هیچ کس بررسی و علت یابی نمی کند؟ می گویند مواد اولیه آن از خارج وارد می شود و در گمرک و در جریان ترخیص گیر کرده و بعد هم  بر خورده است به جریان اعتصاب کامیون دارها. آن ها نمی دانند هر روز که می گذرد، مقاومت کودکان معصوم ما کم و کم تر می شود. بچه های ما قربانی بی تدبیری و عدم حمایت مالی سیستم سلامت هستند. آن ها حتی یک آمار واقعی و قابل استناد از این بیماران نادر ندارند.»